5.4 Symptomen

5.4.1 Inleiding

WM-patiënten vertonen vaak geen symptomen, soms zelfs tot jaren na de diagnose. Wordt de ziekte relatief vroeg vastgesteld, dan gebeurt dit nogal eens toevallig bij een bloedtest voor een heel andere reden. Er blijkt ook geen verband te zijn tussen het niveau van het monoklonale IgM en de ernst van de symptomen. Patiënten van wie laboratoriumtesten nagenoeg hetzelfde resultaat geven, kunnen opvallend verschillende types en graden van symptomen vertonen.

5.4.2 Symptomen en complicaties

Er zijn wel zekere terugkerende problemen die artsen vinden bij WM patiënten. Meestal gaat het dan om constitutionele klachten die ook op een andere ziekte kunnen wijzen. Enkele van de meest voorkomende klachten zijn vermoeidheid, al dan niet gepaard met zwakte/futloosheid en vaak het gevolg van bloedarmoede, gewichtsverlies, nachtelijk zweten.

Symptomen en complicaties die kunnen optreden, zijn voornamelijk het gevolg van

• beenmerg-/weefselinfiltratie door de kwaadaardige cellen,
• de aanwezigheid van (grote hoeveelheden) paraproteïne (IgM) in het bloed.

Hyperviscositeit

Hyperviscositeit betekent verhoogde ‘dikheid’, stroperigheid of taaiheid van het bloed. Het immunoglobuline M, bij de ziekte van Waldenström in verhoogde mate aanwezig, is een relatief groot eiwit. Het beïnvloedt dan ook de viscositeit van het bloed en kan een goede doorstroming belemmeren, vooral in de kleine bloedvaten. Hyperviscositeit kan resulteren in hoofdpijn en duizeligheid, bloedingneiging, oorsuizing en zelfs doofheid, gezichtsproblemen zoals wazig zien en/of dubbel zien. Een onderzoek van het netvlies door de oogarts is heel vaak een aanduiding voor hyperviscositeit.

Het teveel aan IgM kan interfereren met de bloedstolling, waardoor paradoxaal genoeg het dikkere bloed aanleiding kan geven tot snellere bloedingen (tandvlees, neus, maag-darmstelsel).

Cryoglobulines en het ‘fenomeen van Raynaud’

Cryoglobulines zijn eiwitten die samenklonteren bij lage temperaturen. De meeste patiënten ondervinden hier in de dagelijkse praktijk geen last van. Oorzaak van eventuele klachten is het neerslaan van het eiwit in de kleine bloedvaatjes. Soms raken deze bloedvaatjes verstopt.
Dit uit zich in blauwe, pijnlijke lichaamsuiteinden: het zogenaamde fenomeen van Raynaud. De meeste klachten doen zich dan ook voor in vingers, tenen, neus en oren, de uiteinden van het lichaam die gemakkelijker blootstaan aan daling van de temperatuur.
Deze klachten zijn moeilijk te bestrijden en zullen nooit helemaal verdwijnen bij de behandeling van WM.

Koude agglutines

Dit zijn eiwitten die bij lage temperatuur rode bloedcellen doen samenklonteren,waarna deze worden afgebroken. Alhoewel koude agglutinatie voorkomt bij lage temperaturen en sommige symptomen (o.a. blauwe of witte extremiteiten) gelijk zijn aan deze van cryoglobulinemia, is het niet hetzelfde fenomeen. Hier staat afbraak van rode bloedcellen op de voorgrond, wat in ernstige gevallen kan leiden tot hemolytische bloedarmoede. Dit is een aandoening waarbij de rode bloedcellen sneller worden afgebroken dan ze worden aangemaakt in het beenmerg.

Polyneuropathie

Zeker een vierde van de patiënten met WM vertonen symptomen van polyneuropathie. Dit is een aandoening van de zenuwen die meestal begint aan de benen, soms ook aan de armen. Deze zenuwontsteking kan symmetrisch verlopen, maar soms ook asymmetrisch.
Men maakt onderscheid tussen motorische en sensibele polyneuropathieën. Bij een motorische polyneuropathie worden vooral de motorische zenuwen, die instaan voor de spierkracht, aangetast. Bij de sensibele polyneuropathie worden vooral de gevoelszenuwen aangetast. Er bestaan ook mengvormen.
De klachten die ontstaan door een polyneuropathie kunnen dus zowel sensorisch als motorisch zijn.
Klachten van het sensorisch systeem bij polyneuropathie zijn: doof gevoel, prikkelingen, tintelingen, veranderd gevoel, pijn, evenwichtsstoornissen. Klachten van het motorisch systeem zijn: kramp, dunner worden van spieren en zwakte.
Soms kunnen door de zenuwbeschadiging de inwendige organen minder goed functioneren.

Amyloïdosis

Een deel van het M proteïne (IgM), de lichte keten (Bence Jones eiwit), kan de eigenschap vertonen om in lichaamsweefsel neer te slaan als amyloïde, een onoplosbare ophoping van eiwit. Dit veroorzaakt amyloïdosis. Weefsels en organen die het vaakst worden aangetast – beschadiging en/of verstoring van de werking - zijn hart, nieren, het zenuwstelsel en het spijsverteringstelsel. De klachten zijn soms vaag, en afhankelijk van de weefsels en organen die aangetast zijn. Ernstige gevallen moeten behandeld worden.

Cytopenie

Men spreekt van cytopenie of beenmergsupressie wanneer de kwaadaardige cellen in het beenmerg de gezonde cellen gaan verdringen, zodat deze hun werk niet meer kunnen doen. Daardoor ontstaat er een tekort aan

• witte bloedcellen, waardoor de kans op infecties toeneemt;
• rode bloedcellen, die zorgen voor het vervoeren van zuurstof naar de organen en weefsels. Een tekort daaraan kan aanleiding geven tot vermoeidheid, bloedarmoede, oorsuizen, hoofdpijn, concentratiestoornissen, effect op hart en longen;
• bloedplaatjes: geeft aanleiding tot bloedingen.

Bloedarmoede

Bloedarmoede of anemie is een veel voorkomend verschijnsel bij WM , zowel bij het begin van de ziekte als bij het verloop ervan.
Bloedarmoede kan opgedeeld worden in vier ruime categorieën:

• bloedarmoede door overdadig bloedverlies,
• door onefficiënte of defecte hemoglobine of rode bloedcelproductie;
• bloedarmoede als gevolg van een chronische aandoening,
• en bloedarmoede te wijten aan verhoogde afbraak van rode bloedcellen.

Ten dele kan bloedarmoede ook veroorzaakt worden door de behandeling van de ziekte. De symptomen van bloedarmoede kunnen gaan van zeer mild tot ernstig. Meestal gaan de klachten over zwakte, vermoeidheid, duizeligheid, koude handen en voeten, hoofdpijn, slechte concentratie en kortademigheid. Bleke teint, lippen, tandvlees en nagelbedden kunnen wijzen op een ernstiger vorm van bloedarmoede. Vergevorderde anemie kan leiden tot hartkloppingen, zweten en hartfalen.

Verder kunnen er in het verloop van de ziekte lymfeklieren gezwollen zijn (lymfadenopathie) en/of een gelijktijdige vergroting van de lever en de milt (hepatosplenomegalie).

Het is wel belangrijk te onthouden dat een WM patiënt niet al deze complicaties zal vertonen, omdat het voorkomen en het verloop van de aandoening aanzienlijk verschilt van patiënt tot patiënt. Belangrijk is ook dat de complicaties niet enkel kunnen veroorzaakt worden door de ziekte zelf, maar door de therapie die men krijgt om de ziekte te behandelen. En we spreken dan over lage bloedwaarden, onderdrukking van het afweersysteem/infecties, zenuwaantasting, vorming van bloedklonters en schommelen van de IgM waarde.